Parkinson von A-Z

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Substanzen: Entacapon, Tolcapon
COMT = Catechol-O-Methyl-Transferase

Hierbei handelt es sich um ein körpereigenes Eiweiß, welches für den Abbau von L-Dopa verantwortlich ist. Die COMT-Hemmer dienen der Verlängerung der Wirkung von L-Dopa, indem sie seinen Abbau verhindern. Das Entacapon wirkt nur außerhalb des Gehirns und muss daher mit L-Dopa gegeben werden. Tolcapon wirkt auch im Gehirn (hemmt den Abbau des hirneigenen Dopamins) und kann daher auch allein verabreicht werden.

Die Corticobasale Degeneration ist eine neurodegenerative Erkrankung, die Parkinson-ähnliche Symptome zeigen kann. Sie verläuft in der Regel progredient und entwickelt eine Symptomatik, die über die typischen Parkinson Symptome hinausgeht, z.B. eine Gebrauchsstörung der Extremitäten. Die Erkrankung basiert auf einer pathologischen Ablagerung des Proteins Tau und kann zur Zeit nicht medikamentös behandelt werden. Sie weist einige Gemeinsamkeiten mit anderen Erkrankungen auf, die gemeinsam auch als Parkinson-Plus bezeichnet werden.

Szintigraphie der Dopamin-Transporterdichte: diagnosesicherndes, bildgebendes Verfahren für MP
Untersuchungsablauf:
1. Man bekommt im Vorfeld das Medikament Irenat als Tropfen verabreicht, das die Schilddrüse vor Aufnahme der später injezierten leicht radioaktiven Substanz Jod-123 schützt. Dieses bitter schmeckende Medikament zur Blockade der Jodaufnahme in die Schilddrüse soll vom Vortag bis einschließlich zwei Tage nach der Untersuchung jeweils dreimal täglich eingenommen werden.
2. Bei einem Nuklearmediziner wird in eine Vene des Armes die geringfügig radioaktive Substanz Jod-123-Ioflupan injeziert. Dieses Medikament lagert sich an Dopamintransporter an und braucht ca. 3 h, um sich im Körper zu verteilen, bzw. sich in den zentralen Strukturen (Striatum) anzureichern.
3. Man muss für die eigentliche Bildgebung ca. 45 min möglichst still auf der Liege einer sogenannten Gammakamera liegen. Dabei werden spezielle tomographische Aufnahmen des Kopfes mit der Gammakamera aufgezeichnet, die sich dabei langsam um den Kopf des Patienten dreht (= SPECT: Single-Photonen-Emissions-Computer-Tomographie).
Die Auswertung der Untersuchung erfolgt nach Anfertigung aller Aufnahmen. Es sollte eine Gesamtzeit von etwa 5 Stunden für die Untersuchung eingeplant werden. Nach Beendigung der Untersuchung kann man durch reichliche Flüssigkeitsaufnahme (Wasser) die Ausscheidung der radioaktiven Substanz beschleunigen. Insgesamt ist die Strahlenbelastung jedoch geringfügig. Nebenwirkungen (Hitzegefühl, Schwindel) und allergische Reaktionen treten selten auf.

Mithilfe der entstandenen Bilder ist eine Unterscheidung zwischen den Diagnosen Essenzieller Tremor und Parkinson-Syndrom möglich. Das radioaktive Jod-123-Ioflupan (auch Jod-123-FPCIT genannt) lagert sich verstärkt an den Dopamin-Transportern an, so dass das Fehlen der Radioaktivitäts-Anreicherung und damit die reduzierte Dopamin-Transporter-Dichte in Bereichen des Gehirns je nach Ausprägung der Erkrankung deutlich zu sehen ist. Das Vorliegen eines Parkinson-Syndroms ist dann wahrscheinlich. Bei Essentiellem Tremor gibt es keine Verminderung der Dopamin-Transporter-Dichte.
Zur Abgrenzung zwischen Morbus Parkinson und den wesentlich seltener vorkommenden Erkrankungen MSA (Multisystematrophie) und PSP (Progressive Supranukleäre Blickparese) gibt es die Möglichkeit weiterer nuklearmedizinischer Spezialuntersuchungen. Dazu zählen die SPECT-Untersuchung des Gehirns mit dem radioaktiv markierten Dopamin-Rezeptor-Liganden Jod-123-Iodobenzamid (IBZM), die Darstellung der (bei Morbus Parkinson häufig beeinträchtigten) sympathischen Innervation des Herzens mit Jod-123-MIBG sowie die Darstellung des regionalen Zuckerstoffwechsels im Gehirn mit Fluor-18-Fluorodesoxyglukose mittels Positronen-Emissions-Tomographie (FDG-PET) zur Differenzierung von Untergruppen atypischer Parkinson-Syndrome.

Decarboxylasehemmer sind Arzneimittel, die ausschließlich in Kombination mit Levodopa zur Behandlung der nicht durch Medikamente ausgelösten Parkinson-Erkrankung verwendet werden. Sie ermöglichen die selektive Bildung von Dopamin im Gehirn und vermindern unerwünschte Wirkungen von Levodopa.

Quelle: PharmaWiki

Der Wirkstoff wird bei Parkinson verordnet, um die Beweglichkeit der Patienten zu steigern. Das verbessert die Selbständigkeit und hilft bei der Bewältigung der Alltagsaktivitäten. Oft wird der Wirkstoff langfristig zusammen mit Levodopa eingenommen und hilft, die Beweglichkeit bei Parkinson zu erhalten oder zu verbessern.

Dopamintransporter sind membrangebundene Proteine, die den Transport von Dopamin durch die Membranen ermöglichen. Der Transport verbraucht ATP (Adenosintriphosphat) und ist an den Austausch von Ionen gebunden. Auf Grund von Homologien mit Transportern für andere Neurotransmitter wie GABA oder Serotonin geht man davon aus, dass alle Transporter zu einer Proteinfamilie gehören.

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Dopamin ist ein wichtiger Botenstoff des Nervensystems. Als sogenannter Neurotransmitter – eine Art Hormon – leitet es Signale zwischen Neuronen weiter und sorgt so für die Steuerung sowohl körperlicher als auch geistiger Bewegungen. Dadurch ist Dopamin für eine Vielzahl von Körperreaktionen verantwortlich, so etwa für die Feinmotorik oder die Körperbewegung, aber auch für psychischen Antrieb, Wohlbefinden, Lebensfreude, Mut, Konzentration und Vergnügen. Dabei steht Dopamin in ständiger Wechselwirkung mit dem eher dämpfend wirkenden Serotonin. Außerdem wird Dopamin als Glücksgefühl bei bestimmten Tätigkeiten wie etwa Essen oder Sex ausgeschüttet und weckt dabei den Wunsch nach Wiederholung. Dieses „Belohnungssystem“ kann bei Drogenmissbrauch jedoch gefährlich werden, denn Dopamin wird auch bei der Einnahme von Amphetaminen, Opiaten und Kokain verstärkt ausgeschüttet und führt so zur Sucht. Auch Nikotin führt zur Ausschüttung von Dopamin und sorgt deshalb beim Rauchen für Glücksgefühle. Bereits das Halten und Anzünden einer Zigarette setzt Dopamin frei. Dies macht es Süchtigen schwer, sich das Rauchen abzugewöhnen. Die Menge an Dopamin, die im Gehirn sitzt, ist von Mensch zu Mensch verschieden und vermutlich auch für das individuelle Temperament verantwortlich. Forscher an der Berliner Charité haben herausgefunden, dass Menschen mit hoher Dopamin-Konzentration meist ängstlicher sind als Personen mit weniger Dopamin. Menschen mit einer durchschnittlichen Menge des Botenstoffes sind in der Regel ausgeglichen und zufrieden. Durch seine zahlreichen Funktionen kann es bei einem Mangel oder Überschuss von Dopamin jedoch schnell gefährlich werden. Dopamin ist zuständig für die Übertragung von Empfindungen und Gefühlen. Bei gesunden Menschen sorgt dies für eine stabile emotionale Wahrnehmung, denn sie nehmen nur etwa zehn Prozent aller Eindrücke und Gefühle wahr, die sie andauernd umgeben. Menschen mit einer hohen Dopamin-Konzentration können jedoch erheblich mehr wahrnehmen und verlieren mehr und mehr die Fähigkeit, zwischen wichtigen und unwichtigen Empfindungen zu unterscheiden. Nimmt eine Person 20 Prozent aller Empfindungen wahr, kann es zu einem Nervenzusammenbruch kommen. Eine noch höhere Dopamin-Konzentration führt zu Psychosen oder Schizophrenie. Zur Behandlung eignen sich hier Dopaminantagonisten wie Neuroleptika, die helfen, den Dopaminspiegel zu reduzieren. Auch die Aufmerksamkeits-Defizit-Syndrome ADS und ADHS sind auf eine Stoffwechselstörung bei Dopamin zurückzuführen. Hier wird das Dopamin zu schnell abgebaut, was dazu führt, dass die Nerven ankommende Reize nicht mehr filtern können. Anders als gesunde Menschen können Betroffene unnütze Empfindungen oder Geräusche nicht aussortieren und nehmen sie genauso intensiv wahr, wie wichtige Dinge. Dadurch kommt es bei ADS sowie ADHS zu Konzentrationsstörungen und Aufmerksamkeitsproblemen. In anderen Fällen nutzt der Körper das Dopamin aber auch, um sich selbst zu helfen. So ist der Körper beispielsweise nach einer langen Nacht mit wenig Schlaf in der Lage, verstärkt Dopamin auszuschütten und es wie ein Aufputschmittel als körpereigenen Muntermacher zu nutzen. So kommt es, dass wir uns trotz Schlafentzugs oft noch konzentriert, wach sowie erstaunlich fit fühlen.

Quelle: www.gesundheit.de

Dysarthrie ist eine zentral-organische Sprechstörung, die Störungen der Atmung, Stimmgebung und Artikulation umfasst. Höhere Hirnleistungen und damit Satzbau, Wortfindung, Lesen und Schreiben sind dagegen nicht beeinträchtigt – dies ist nur bei einer Sprachstörung (Aphasie) der Fall. Häufige Ursachen der Sprechstörung sind zum Beispiel Schlaganfall, entzündliche Prozesse im Gehirn, Schädel-Hirn-Trauma oder degenerative Erkrankungen wie Parkinson. Dysarthrie ist eine Störung der Sprechmotorik, das heißt: Die Betroffenen wissen genau, was und wie sie etwas sagen möchten. Aber die Nerven- und Muskelstrukturen, die an der Sprechmotorik beteiligt sind, können die entsprechenden motorischen „Befehle“ der Großhirnrinde nicht korrekt ausführen. Grund sind Veränderungen oder Schädigungen dieser Nerven- und/oder Muskelstrukturen, etwa aufgrund von Schlaganfall, Hirnhautentzündung, Parkinson oder Alkoholmissbrauch. Weil diese Nerven und Muskeln auch am Kauen, Schlucken und der Mimik mitbeteiligt sind, kommt es in diesen Bereichen ebenfalls zu Störungen. Die Dysarthrie kann unterschiedlich stark ausgeprägt sein. Am deutlichsten beeinträchtigt ist die Lautbildung. Daneben sind meist auch Sprechgeschwindigkeit, Sprechmelodie, Sprechatmung und Stimmbildung verändert. Die schwerste Form von Dysarthrie, bei der überhaupt keine Lautsprache mehr möglich ist, wird Anarthrie genannt. Der Verlauf der Dysarthrie hängt stark von ihrer Ursache ab. Stecken ein Schlaganfall, eine Hirnblutung oder ein Schädel-Hirn-Trauma hinter der Sprechstörung, bleiben die Sprechprobleme gleich oder verringern sich mit der Zeit, weil sich das Gehirn von der Verletzung erholt. Ist die Ursache der Sprechstörung dagegen ein langsames Absterben von Hirnzellen wie bei Parkinson oder Multipler Sklerose, kann auch die Dysarthrie fortschreiten und sich verschlimmern.

Unterschied zur Sprachstörung
Von Sprechstörungen (Dysarthrien) zu unterscheiden sind Sprachstörungen (Aphasien): Bei diesen haben die Betroffenen Probleme beim Verstehen und Verarbeiten von Sprache; außerdem sind Wortfindung, Satzbildung und Sinngebung gestört. Bei Dysarthrien sind diese höheren Hirnleistungen dagegen intakt.

Formen von Dysarthrie:
Mediziner unterschieden je nach Ausmaß und Ausprägung der Schädigung im Gehirn meist sechs Formen von Dysarthrie:
Spastische (hypertone) Dysarthrie: Diese Form der Sprechstörung ist durch eine erhöhte Muskelspannung (Hypertonie) gekennzeichnet. In der Folge sind Atmung, Stimmbildung und Artikulation beeinträchtigt. Die Muskeln, die am Sprechvorgang beteiligt sind, können nur eingeschränkt bewegt werden. Das Resultat ist eine meist gepresste, raue Stimme; die Artikulation erfolgt stoßweise und undeutlich.
Hypotone Dysarthrie: Im Gegensatz zur spastischen Dysarthrie ist bei der hypotonen Sprechstörung die Muskelspannung verringert – die Muskeln sind schlaff, es fehlt ihnen an Kraft und Spannung. Das macht die Artikulation undeutlich, die Lautstärke und Sprechmelodie können eingeschränkt sein. Die Betroffenen ermüden recht schnell beim Sprechen. Hyperkinetische Dysarthrie: Diese Form der Sprechstörung ist durch oft überschießend und explosionsartig auftretende Sprechbewegungen gekennzeichnet. Lautstärke, Tonhöhe und Artikulation schwanken sehr stark. Manchmal werden auch Grimassierungen im Gesicht, wurmförmige Zungenbewegungen und unwillkürliche Geräusche wie Schnalzen beobachtet.
Hypokinetische (-rigide) Dysarthrie: Hierbei sind Atmungs-, Kehlkopf-, Zungen- und Gesichtsmuskulatur nur eingeschränkt beweglich. Dadurch ist die Atmung verkürzt und Sprechlautstärke und Tonhöhenumfang eingeschränkt. Die Betroffenen sprechen mit monotoner Stimme, ihre Artikulation ist undeutlich und unscharf. Auch die Mimik kann stark beeinträchtigt sein.
Ataktische Dysarthrie: Ataktisch leitet sich von Ataxie ab. Darunter versteht man eine Störung der Bewegungskoordination und überschießende Bewegungsausführung bei zielgerichteter Bewegung. Bei Menschen mit ataktischer Dysarthrie zeigt sich das Sprechen sehr veränderlich: Lautstärke, Tonhöhe und die Genauigkeit der Artikulation variieren sehr stark; das gesamte Sprechen ist durch unwillkürliche, unangemessene Veränderungen von Atmung, Stimme und Artikulation geprägt.
Gemischte Dysarthrien: In vielen Fällen lässt sich eine Dysarthrie nicht eindeutig einer der genannten Gruppen zuordnen, weil Gemeinsamkeiten mit verschiedenen Formen der Sprechstörung bestehen. Der Grund dafür sind Schädigungen in mehreren Gehirnbereichen, sodass es zum Beispiel sowohl zu ataktischen als auch spastischen Dysarthrie-Merkmalen kommt.

Im Zusammenhang mit der Einnahme von L-Dopa können plötzliche, heftige Bewegungen der Arme, des Schultergürtels, des Rumpfes und der Beine auftreten. Diese Bewegungsstörungen, von Medizinern als L-Dopa-Dyskinesien bezeichnet, sprechen für eine zu hohe Dopaminersatztherapie oder für eine durch das Fortschreiten der Krankheit bedingte erhöhte Empfindlichkeit der Dopaminrezeptoren im Hirn bei Spitzenwerten von L-Dopa im Blut. Schwach ausgeprägt werden L-Dopa-Dyskinesien vom Patienten häufig nicht als Dyskinesie erlebt, allenfalls als “Zappeln”. Aber auch bei mittelgradiger Ausprägung werden diese Dyskinesien häufig in Kauf genommen und vom Patienten verdrängt. L-Dopa-Dyskinesien mit akzeptabler Beweglichkeit (On-Phasen) werden von den Patienten dem Zustand schlechter Beweglichkeit (Off-Phasen) in aller Regel vorgezogen. Oft sind es die Ehepartner, die die L-Dopa-Dyskinesien in den Vordergrund stellen und einen "ruhigen" Partner einem „zappeligen“ Gegenüber vorziehen. Schmerzhafte Verkrampfungen, so genannte Off-Dystonien, treten bei Parkinson-Patienten vorwiegend im Bereich des Fußes, typischerweise frühmorgens auf. Aber auch in anderen Phasen schlechter Beweglichkeit bzw. unmittelbar vor und nach einer derartigen Off-Phase. Man spricht hier von sogenannten An- und Abflutdyskinesien. Diese müssen zunächst mit einer ausreichenden Dopaminersatztherapie behandelt werden. Wenn eine Medikamentenumstellung keinen Erfolg zeigt und die Verkrampfungen nur wenige Muskeln betreffen (z. B. Zehen-, Fußkrämpfe), können örtliche Injektionen von Botulinumtoxin in die betreffenden Muskel sehr hilfreich sein.

Als Schluckstörung bezeichnet man eine Beeinträchtigung des Nahrungstransportes im Mund und des eigentlichen Schluckens. Sie entsteht durch organische Veränderungen im Mund- und/oder Halsbereich oder durch neurologische Störungen, sprich durch Veränderungen im Gehirn. Es kommt hierdurch z.B. zu Bewegungsstörungen der schluckrelevanten Muskelgruppen, zu Störungen des Schluckreflexes oder zu Wahrnehmungsstörungen im Mundraum. Häufig kommt es zu einem deutlichen, zum Teil auch zu unbemerktem „Verschlucken“ (Aspiration). Die Schluckstörung tritt häufig nicht isoliert, sondern in Kombination mit einer Aphasie und/oder Dysarthrophonie auf. Sie kann auch ein Symptom einer neurologischen Grunderkrankung (z.B. Morbus Parkinson) sein. Dann entwickeln sich die Symptome häufig langsam.

Quelle: Logopädie im Team

Dystonie wird definiert als das Vorhandensein anhaltender oder zeitweise auftretender unwillkürlicher Muskelanspannungen, deren Ursache eine fehlerhafte Ansteuerung durch das Gehirn ist und durch die es zu Störungen der Willkürbewegungen sowie zu abnormen Fehlhaltungen des Körpers kommt. Die Dystonie kann als eigenständiges Krankheitsbild (idiopathische oder primäre Dystonie) auftreten und (seltener) auch als Anzeichen (Symptom) einer anderen Erkrankung des Gehirns (symptomatische oder sekundäre Dystonie). Bei der idiopathischen Dystonie kommt es nicht zu Störungen der Wahrnehmung oder der geistigen Fähigkeiten.

Quelle: Uni Düsseldorf

Entacapon ist ein Wirkstoff aus der Gruppe der COMT-Inhibitoren zur Behandlung der Parkinson-Krankheit in Kombination mit Levodopa und einem Decarboxylasehemmer. Es wird bei Patienten mit fluktuierenden motorischen Symptomen eingesetzt (End-of-Dose). Die Tabletten werden gleichzeitig mit der Levodopa-Kombination und unabhängig von den Mahlzeiten verabreicht. Entacapon hemmt den peripheren Levodopa-Metabolismus und führt so zu einer konstanteren dopaminergen Wirkung im zentralen Nervensystem. Zu den häufigsten möglichen unerwünschten Wirkungen gehören Dyskinesien, eine Verfärbung des Urins und Übelkeit. Quelle: PharmaWiki

Der Beginn der Erkrankung ist langsam und unauffällig - mit einer Reihe von Symptomen, die auf Morbus Parkinson hinweisen können, aber häufig nicht eindeutig zuzuordnen sind. Erst wenn bereits ca. 70% der Dopamin-produzierenden Nervenzellen ausgefallen sind, wird die Krankheit manifest und äußert sich mit den Kardinalsymptomen Rigor, Tremor und Akinese. Symptome, die auf die Krankheit hindeuten können, sind:
- Verlust des Geruchssinnes: häufig eines der ersten Symptome; er schreitet so langsam vorwärts, dass es kaum auffällt (anhand standardisierter Riechtests nachweisbar), geht oft mit Einbußen im Geschmacksempfinden einher
- Veränderung des Gangbildes: Haltung insgesamt weniger aufrecht mit nach vorne hängenden Schultern, Schrittlänge reduziert und schlurfender Gang (häufig wird zunächst ein Fuß nicht richtig hoch gehoben und abgerollt)
- Armpendel einseitig reduziert: normalerweise schwingen die Arme bedingt durch die Rotation des Oberkörpers gleichmäßig und proportional zur Schrittlänge mit; durch die krankheitsbedingte Erhöhung der Spannung in der Arm- und Schultermuskulatur (Rigor) wird der Arm meist mit angewinkeltem Ellenbogen ohne großes Schwingen am Körper gehalten - dieses veränderte Gangbild fällt häufig erst den Angehörigen auf
- Schmerzen im Schulter-/Arm-/Nackenbereich oder im Bereich der Lendenwirbelsäule durch die erhöhte Spannung in der Muskulatur; häufig werden diese als orthopädisches Problem fehlgedeutet und - ohne Erfolg - behandelt
- einseitiger Ruhetremor: einseitiges Zittern einer Hand in Ruhe oder zum Beispiel beim Halten eines Wasserglases, nicht aber beim Ausführen zielgerichteter Bewegungen; deutliche Verstärkung unter Belastung und Stress
- Hypomimie: die Gesichtsmimik reduziert sich nach und nach, ohne dass dies vom Betroffenen wahrgenommen wird, bei den Mitmenschen entsteht häufig der Eindruck des Unbeteiligtseins; auch die Gestik kann betroffen sein
- Mikrographie: die Schrift wird insgesamt kleiner und krakeliger; oft fängt man einen Satz mit großen und schwungvollen Buchstaben an und wird im Laufe des Satzes immer kleiner
- die Stimme wird nach und nach leiser, auch hier ist es die reduzierte Eigenwahrnehmung, die uns dies nicht bemerken lässt; eine undeutlichere Artikulation, das höhere Sprechtempo und die monotonere Sprachmelodie werden gleichfalls häufig eher von uns nahestehenden Personen bemerkt
- Schlafstörungen: nächtliche, heftige Bewegungen im Schlaf, die vom Partner wahrgenommen werden; lautes Schreien im Schlaf
- Depressive Verstimmungen: Antriebsarmut, Lustlosigkeit und trübe Gedanken reduzieren die Lebensqualität
Viele motorischen Symptome treten typischerweise erst einseitig auf. Jedes dieser Frühsymptome an sich kann auch alleine auftreten. Erst bei einer Häufung sollte man in Richtung Parkinson denken.

Der Essentielle Tremor (ET) ist eine Bewegungsstörung, die sich üblicherweise in den Händen zeigt. Es können auch Kopf, Stimme und Beine betroffen sein. Der Essentielle Tremor ist keine lebensbedrohliche Erkrankung, verändert aber das Leben der Betroffenen grundlegend. Selbst vergleichsweise einfache Tätigkeiten wie Autofahren können nicht mehr ausgeübt werden. Patienten werden häufig berufsunfähig. Der Essentielle Tremor ist die häufigste der mehr als 20 unterschiedlichen Tremorarten. In der Altersgruppe über 40 Jahren kann jeder zwanzigste, in der Altersgruppe über 65 gar jeder fünfte betroffen sein. Die Erkrankung kann in jedem Lebensalter einsetzen. Patienten, die an einem Essentiellen Tremor erkrankt sind, leiden an einem rhythmischen Schütteln, das bei bestimmten Bewegungen auftritt. Die Kontrolle über den Körper geht verloren. Der Essentielle Tremor wird fälschlicherweise häufig als Idiopathisches Parkinson-Syndrom diagnostiziert. Zwei Tremorarten werden unterschieden: Intentionstremor – Ein Tremor, der bei zielgerichteten Bewegungen auftritt, beispielsweise, wenn man ein Glas zum Mund führt. Haltetremor – Ein Tremor, der auftritt, wenn man beispielsweise die Hand oder den Arm ausstreckt. Bei den meisten Betroffenen tritt der Essentielle Tremor sowohl als Haltetremor als auch als Intentionstremor auf.